Płuca chorych stale się kurczą – opowiada Dorota Hedwig, mama Igi. – Kiedy są wydolne w 50 proc., dziecko jeszcze radzi sobie w gimnazjum. Z 40-procentową wydolnością chodzi do liceum. Ale już na studiach całe noce spędza pod tlenem. Często, kiedy je kończy, płuca działają tylko w 15 proc. i nawet tlen nie pomaga. Ratunkiem staje się ich przeszczep. Violetta Gacek – od 8 lat pracownica Polskiego Towarzystwa Walki z Mukowiscydozą, wolontariuszka na oddziale leczenia choroby w Centrum Gruźlicy i Chorób Płuc w Rabce – mówi, jak młodzi pacjenci nieustannie liczą na wynalezienie leku, który im pomoże. Zaprzyjaźniła się z Patrykiem, Kamilem i ich kolegami, którzy obiecywali sobie, że ten, kto z nich pierwszy odejdzie, przyjdzie z góry i przyniesie wiadomość, jaki to lek. Ale chłopcy umierali i nikt nie wracał. – Wiedzą, co robią – podsumował Kamil. – Tam musi być tak dobrze, że nie chce im się zaglądać na ziemię. Co 25. osoba w Polsce jest nosicielem uszkodzonego genu powodującego mukowiscydozę. Jeśli taki gen mają ojciec i matka, to istnieje 25 proc. ryzyka, że u ich dziecka pojawi się choroba.

Przyjaciółka butla

Na mukowiscydozę podobno chorował Chopin. I tak żył bardzo długo. – Przeciętna długość życia chorych wynosi w Polsce 21–23 lata – mówi dr Andrzej Pogorzelczski, który od 23 lat w Rabce ratuje chore dzieci. Pracuje w małym budynku na terenie Centrum Gruźlicy i Chorób Płuc. Dziennie przyjmuje do 10 pacjentów, niekiedy z odległych miejsc Polski. Jego oddział to dwadzieścia kilka łóżek poutykanych w niewielkich pokojach. A tylko pobyt tutaj przedłuża chorym życie. Albo umożliwia godne odejście. – Wiek, w którym umierają, nie oznacza wieku przeżycia – podkreśla doktor. Wśród podopiecznych ma czterdziestokilkulatkę. W miarę lat nieodłączną towarzyszką cierpiących na mukowiscydozę staje się butla tlenowa. Dlatego w folderach z prośbą o wsparcie finansowe placówki na uśmiechniętych buziach dzieci widać „wąsy” rurek doprowadzających tlen. W razie wypadku powinny mieć całe torby leków, ale brak im sił na ich noszenie. Przy nasileniu choroby samo złapanie powietrza bywa ogromnym wysiłkiem. Wszystko zależy od zaawansowania mukowiscydozy i intensywności leczenia. Dawniej nazywano je „słonymi dziećmi”. Bo kiedy poliże się ich skórę, czuć na języku sól. Stale produkowana flegma zalega drogi oddechowe, powodując zmniejszanie objętości płuc. – Kilkanaście lat temu, kiedy nie było środków do leczenia, przypominały dzieci Oświęcimia – opowiada dr Pogorzelski. – Wyglądały jak szkieleciki obciągnięte skórą. To był wynik biegunki tłuszczowej. Teraz podajemy im enzymy trzustkowe i odżywki. Chorzy szybko łapią infekcje, dlatego bardzo często biorą antybiotyki. Kiedy duszności nie da się opanować, trafiają na oddział. W Polsce mogą szukać pomocy w Warszawie, Poznaniu, Białymstoku, Gdańsku, Karpaczu, no i w Rabce – ośrodku z największym doświadczeniem.