Choroba jak trzask rozpinanych rzepów

Schorzenie symbolizują też niebieskie usta, ponieważ powoduje ono niedotlenienie tkanek, czego objawem może być zasinienie ust i skóry.

"Uważamy, że bardzo ważne jest zwiększanie świadomości na temat samoistnego włóknienia płuc, by było wcześniej wykrywane. Zwłaszcza, że w ostatnim czasie pojawiły się nowe leki, które poprawiają jakość życia i rokowanie pacjentów z tym schorzeniem" - powiedział PAP prof. Luca Richeldi z Southampton University w Wielkiej Brytanii.

Prof. Vincent Cottin z Uniwersytet w Lyonie we Francji przypomniał, że ponad połowa pacjentów z samoistnym (idiopatycznym) włóknieniem płuc odwiedza przeciętnie trzech lekarzy zanim usłyszy prawidłową diagnozę. Zajmuje to średnio od roku do dwóch lat, choć u części chorych znacznie dłużej.

"IPF płuc jest często mylone z takimi schorzeniami, jak przewlekła obturacyjna choroba płuc (POChP), astma czy niewydolność serca" - przypomniał prof. Cottin. Ponieważ jest od nich znacznie rzadsze, jest praktycznie nieznane, nawet wśród lekarzy, jak i w społeczeństwie.

Z szacunków ORPHANETu, internetowego portalu poświęconego chorobom rzadkim, wynika, że na świecie na IPF cierpi łącznie 5 mln ludzi (tj. 1-5 osób na 10 tys.).

Jak wyjaśnił prof. Cottin, w IPF dochodzi do uszkodzenia nabłonka pęcherzyków płucnych i powstawania blizn, czyli zwłóknień tkanki płuc. W rezultacie stają się one mniej elastyczne, a ich objętość maleje, przez co pobierają mniej tlenu z powietrza i dostarczają go w mniejszych ilościach do tkanek i narządów. "Choroba jest nieuleczalna, postępuje do niewydolności oddechowej i ostatecznie do śmierci" - zaznaczył specjalista.

Według niego głównymi objawami, na które pacjenci z IPF powinni zwrócić uwagę są: suchy kaszel oraz skrócenie oddechu (duszność) i łatwe męczenie się, najpierw przy większym wysiłku fizycznym, a następnie nawet przy wykonywaniu zwykłych codziennych czynności. Ostatecznie choroba w ogóle uniemożliwia jakąkolwiek aktywność.

U 80 proc. pacjentów lekarz podczas osłuchiwania klatki piersiowej z użyciem stetoskopu może usłyszeć charakterystyczne trzaski przypominające rozpinanie rzepów. Wtedy powinien rozpocząć postępowanie diagnostyczne w kierunku IPF.

Schorzenie jest diagnozowane głównie u osób po 50. roku życia. Dokładne jego przyczyny nie są znane (stąd nazwa "idiopatyczne"), wiadomo jednak, że na ryzyko rozwoju IPF wpływa kilka czynników środowiskowych, jak palenie tytoniu, które zwiększa je dwa - cztery razy, wdychanie pyłów metali, pyłu drzewnego, a także refluks żołądkowo-przełykowy. Istnieją też pewne genetyczne predyspozycje do choroby. Dwie trzecie wszystkich chorych na IPF stanowią mężczyźni.

Choć u poszczególnych pacjentów choroba przebiega w bardzo różnym tempie, to ogólnie jest uważana za bardziej śmiertelną niż wiele nowotworów, jak np. rak piersi czy prostaty. Połowa pacjentów umiera po 2-3 latach od diagnozy i tylko 30 proc. chorych przeżywa pięć lat. U części pacjentów dochodzi do nagłych zaostrzeń, które znacznie zwiększają ryzyko zgonu - połowa pacjentów hospitalizowanych z powodu zaostrzenia umiera.

W rozmowie z PAP prof. Richeldi przypomniał, że jeszcze do niedawna w leczeniu IPF stosowano leki steroidowe oraz immunosupresyjne. "Ale obecnie wiemy, że są one niebezpieczne dla chorych i nie podajemy ich" - zaznaczył.

Dodał, że w ostatnich latach zarejestrowano dwa nowe leki dla pacjentów z IPF, tj. pirfenidon (w 2011 r.) i nintedanib (styczeń 2015 r.). Mają one odmienny mechanizm działania, ale obydwa spowalniają postęp choroby. mierzony wskaźnikiem czynności płuc o nazwie Odzwierciedla ona maksymalną ilość powietrza, jaka można wydmuchać z płuc podczas maksymalnego wydechu.

Nintedanib znacznie zmniejsza również ryzyko nagłych zaostrzeń choroby. W badaniach prowadzonych na ponad 1 tys. pacjentów wykazano, że w grupie otrzymującej lek czynność płuc (oceniana przy pomocy tzw. natężonej pojemności życiowej - FVC) spadała w ciągu roku o 50 proc. wolniej niż w grupie kontrolnej, a ryzyko nagłych zaostrzeń malało o 68 proc.

Zdaniem prof. Richeldiego wprowadzanie nowych farmakoterapii dla chorych na IPF jest bardzo istotne, ponieważ od czasu, gdy zrezygnowano z leków immunosupresyjnych i steroidowych, można było u nich stosować głównie leczenie wspomagające - przy pomocy tlenoterapii i rehabilitacji.

Bardzo niewielki odsetek pacjentów może skorzystać z opcji przeszczepienia płuc, ze względu na wiek, choroby współistniejące (w tym choroby serca) oraz brak wystarczającej liczby narządów do przeszczepienia, zaznaczył prof. Cottin.